简介和目标。先天性输精管缺失是一种罕见的异常情况，这种临床病症导致高达 1-2% 的男性不育症。它可以是单侧或双侧，相关异常包括隐睾、精囊和射精管异常，以及肾脏异常（例如肾发育不全）。我们在此介绍一例先天性单侧输精管缺失的病例，该病例是在对同侧肾发育不全患者的未降睾丸进行评估时偶然发现的。案例展示。一名 10 个月大的男孩因右侧睾丸未降而被转诊至泌尿外科诊所。术前腹部超声检查显示右肾发育不全，由于右精索短，在腹腔镜睾丸切除术中证实右输精管和附睾缺失。评估中没有观察到其他伴随的泌尿生殖系统异常。结论。先天性单侧输精管缺失伴隐睾和肾发育不全是一种罕见的诊断实体。隐睾或偶然发现的输精管缺失应导致医生评估对侧输精管的状况并进行肾道超声检查。先天性单侧输精管缺失伴隐睾和肾发育不全是一种罕见的诊断实体。隐睾或偶然发现的输精管缺失应导致医生评估对侧输精管的状况并进行肾道超声检查。先天性单侧输精管缺失伴隐睾和肾发育不全是一种罕见的诊断实体。隐睾或偶然发现的输精管缺失应导致医生评估对侧输精管的状况并进行肾道超声检查。